Синдром множественных эндокринных

Неоплазий

При оценке результатов исследования гормонов поджелудочной железы и желудочно-кишечного тракта важно помнить, что островково-клеточные опухоли поджелудочной желе­зы и желудочно-кишечного тракта могут быть частью синдрома множественных эндокрин­ных неоплазий (МЭН). При МЭН в патологический процесс могут быть вовлечены две эндо­кринные ткани и более.

Различают несколько групп множественных эндокринных неоплазий.

МЭН 1 — в патологический процесс могут быть вовлечены паращитовидные железы (гиперплазия или аденома), клетки островков поджелудочной железы (гастриномы, инсули-номы), передняя доля гипофиза, кора надпочечников, щитовидная железа.

МЭН Па (синдром Сиппла) включает медуллярную карциному щитовидной железы, фе-охромоцитому, аденому или карциному паращитовидных желез.

МЭН Пб включает: медуллярную карциному щитовидной железы, аденому или карци­ному паращитовидных желез и нейромы слизистых оболочек, патологию мышц и скелета, нейропатии.

МЭН-Ш включает карциноид двенадцатиперстной кишки, феохромоцитому и гиперпа-ратиреоз.

МЭН 1 типа включает семейные формы гиперпаратиреоза, обусловленного аденомой или гиперплазией паращитовидных желез, а также аденомы островков поджелудочной желе­зы с клиникой инсулиномы, гастриномы или ВИПомы и аденомы гипофиза с клиникой ак­ромегалии, пролактиномы или синдрома Иценко—Кушинга. Гиперпаратиреоз встречается у 95 % больных, аденома гипофиза — у 65 %, аденома поджелудочной железы — у 80 %. Кора надпочечников (аденома, узелковая гиперплазия) поражается в 37 % случаев, заболевания щитовидной железы (аутоиммунный зоб, аутоиммунный тиреоидит и др.) выявлены у 18 % больных. У 65—80 % больных с МЭН I имеются ГЭПЭО, поэтому при симптомах ГЭПЭО как больные, так и их родственники должны быть целенаправленно обследованы для исклю­чения гиперпаратиреоза и поражения гипофиза, так как ГЭПЭО может быть лишь частью синдрома.

Для МЭН Па характерен медуллярный рак щитовидной железы, который возникает в молодом возрасте и в большинстве случаев бывает двусторонним, нередко метастазирует. Опухоль продуцирует КТ и гистаминазу. Она может секретировать также серотонин, АКТГ, ВИП с развитием соответствующих синдромов. Гиперпаратиреоз при МЭН Па встречается примерно в половине случаев. Часто он обусловлен гиперплазией паращито­видных желез. Гиперкальциемия сопровождается образованием камней в почках. Феохро-моцитома проявляется у 30—60 % больных в 30—40-летнем возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. В 70 % случаев опухоли двусторонние, множественные. Они могут со­четаться с параганглиомой органа Цуккеркандля. Эти опухоли секретируют преимущест­венно адреналин.

Характерные для МЭН Нб множественные нейромы локализуются на конъюктиве, сли­зистых оболочках практически всего желудочно-кишечного тракта. У больных с МЭН Пб прогноз наихудший.

Синдром МЭН III объединяет гиперпаратиреоз, феохромоцитому и карциноид двенад­цатиперстной кишки. Диагноз подтверждается высоким уровнем серотонина в крови.

Не нашли, что искали? Воспользуйтесь поиском: